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我國科學(xué)家首次揭示脊髓罕見疾病的自然病史

    脊髓動(dòng)靜脈畸形(Spinal Arteriovenous Shunts,SAVS)是一類好發(fā)于青壯年人群的血管發(fā)育異常疾病,發(fā)病率約為每年1-2.5/1000000。SAVS可誘發(fā)脊髓出血、靜脈高壓等病理生理改變,常因拖延或誤診造成患者嚴(yán)重殘疾,給家庭和社會(huì)帶來沉重經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),是目前神經(jīng)外科最富有挑戰(zhàn)的疾病之一。由于該疾病知曉度低,治療時(shí)機(jī)不明,治療難度大,治療風(fēng)險(xiǎn)高,限制了SAVS相關(guān)的臨床研究,其自然病史乃至合理的臨床治療策略,亟待明確。

    2019年8月初,首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院研究團(tuán)隊(duì)在神經(jīng)學(xué)科頂級(jí)期刊BRAIN上發(fā)表論文“Natural history of spinal arteriovenous shunts: an observational study in 466 patients”,通過既往10年中團(tuán)隊(duì)收治的466例脊髓動(dòng)靜脈畸形(SAVS)患者的臨床資料分析,揭示了脊髓動(dòng)靜脈畸形是一類自然病史惡劣、且急需臨床干預(yù)的疾病。該論文是國際上首次對脊髓動(dòng)靜脈畸形自然病史進(jìn)行全面闡釋,在該疾病的臨床研究中具有重要意義,被期刊評(píng)為當(dāng)期“編輯之選”(Editor’s choice)的封面文章。

    該研究通過起病年齡、起病方式、病程發(fā)展以及治療獲益等方面詳細(xì)闡述了SAVS的自然病史。主要發(fā)現(xiàn)包括:SAVS發(fā)病后,脊髓功能障礙加重風(fēng)險(xiǎn)高達(dá)30%/年,脊髓突發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)為9.9%/年,而且好發(fā)于發(fā)病初期。在經(jīng)過介入或者顯微手術(shù)干預(yù)后,患者脊髓功能障礙加重風(fēng)險(xiǎn)整體下降至每年8.4%。其中完全治愈的患者,治療效果更為顯著。這一結(jié)果充分論證了SAVS需要積極進(jìn)行早期外科干預(yù)的可行性,對合理制定治療策略具有重要的應(yīng)用價(jià)值。

    該研究獲得國家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃“重大慢性非傳染性疾病防控研究”重點(diǎn)專項(xiàng)等支持。

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